招募非典型溶血性尿毒症初治
【试验方案】
LNP023
【入选标准】
1、年龄 ≥ 18 岁的男性和女性患者，并且基于以下实验室检查结果，患者有血栓性微血管病（TMA）证据（包括血小板减少症、溶血证据和急性肾损伤）；
2、研究治疗开始前需要接种脑膜炎奈瑟菌疫苗。如果患者既往未接种过疫苗，或如果需要接种疫苗加强针，则应在研究药物首次给药前 ≥ 2 周根据当地法规接种疫苗；
3、如果既往未接种过疫苗，应根据当地法规接种肺炎链球菌和流感嗜血杆菌疫苗；
4、对于肾移植患者，在当前肾移植前已知有 aHUS 病史，或无aHUS 已知病史，在更改免疫抑制治疗方案后至少 4 天持续存在 TMA 证据；
5、排除接受过补体抑制剂治疗，包括抗 C5 抗体；
【排除标准】
1.既往接受过补体抑制剂治疗，包括抗c5抗体
2.ADAMTS13缺乏(<5%活性)，和/或证实志贺氏毒素相关溶血性尿毒综合征(STx-HUS)，和/或直接Coombs试验阳性
3.经鉴定的药物暴露相关的溶血酶血症或与已知的钴胺素C代谢基因缺陷或已知的二酰基甘油激酶ε (DGKE)介导的溶血酶血症相关的溶血酶血症
4.在筛查当前TMA之前，接受PE/PI治疗28天或更长时间
5.骨髓移植(BMT)/造血干细胞移植(HSCT)，心脏、肺、小肠、胰腺或肝脏移植
6.脓毒症、严重全身性感染、COVID-19感染、影响aHUS准确诊断或影响aHUS治疗的全身性感染、包被细菌引起的活动性感染(或复发性侵袭性感染史)患者
7.提示溶血性尿毒综合征以外其他疾病或慢性肾衰竭或非补体介导的遗传性肾病家族史的肾脏疾病
肝脏疾病或肝损伤筛查
8.系统性硬化症(硬皮病)、系统性红斑狼疮(SLE)或抗磷脂抗体阳性或综合征
9.慢性血液或腹膜透析
【临床中心】
北京，上海，广州，西安，武汉，烟台
